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1.胆管癌治疗现状胆管癌（cholangiocarcinoma）是起源于肝内外胆管的恶性肿瘤，分为肝内胆管癌及肝外胆管癌。肝外胆管癌又分为肝门部胆管癌和远端胆管癌。因为早期症状不明显，所以在明确诊断时，

大多数胆管癌患者已经为晚期，但是这时晚期患者已经无法进行手术治疗。目前晚期胆管癌有效的系统治疗方案极其匮乏，只能采用一线标准化疗缓解，但是患者客观缓解率(ORR)仅15%-26%，

且胆管癌患者常发生耐-。目前胆管癌无标准二线治疗方案，因此临床患者急需新的治疗方案。2.培米替尼作用机制培米替尼（Pemazyre）是全球首款胆管癌靶向治疗剂，适用于局部晚期或转移性的胆管癌患者，

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由美国食品-品监督管理局（FDA）批准上市。培米替尼是一种小分子激酶抑制剂，它的毒性作用低，不良反应少，IC50值（达到50%抑制效果时的-物浓度）小于2nM。

因为胆管癌患者的肿瘤基因表现为FGFR2基因融合或其它重排，培米替尼抑制胆管癌患者肿瘤中的纤维细胞生长因子受体2（FGFR2）的高针对性和高效性，使得培米替尼在阻止肿瘤的生长和扩散上表现优秀。

培米替尼还可以通过激活纤维细胞生长因子受体（FGFR）扩增和融合导致FGFR组成型激活，从而抑制纤维细胞生长因子受体1-3（FGFR1-3）磷酸化和信号传导并降低细胞活力，抑制恶性细胞的增殖和存活，

从而达到更好的治疗效果。目前临床试验进展在代号为FIGHT-202(NCT02924376)的培米替尼的获批临床试验中，临床试验结果显示，在存在FGFR2融合/重排的107例患者中，

所有接受培米替尼治疗剂量和化疗联合治疗的胆管癌患者都得到一定程度的缓解，表现为肿瘤体积缩小，并发症减轻（P